M unokatestvér hipertóniában,
Alapvet megfontolások 1. A protokoll alkalmazási, érvényességi területe Gyermekgyógyászat, gyermekpulmonológia, gyermekgasztroenterológia 2.
A protokoll bevezetésének alapfeltétele A betegség diagnosztikájának, terápiájának és gondozásának egységes szemlélete A betegek gondozása kompetenciával rendelkez A magas vérnyomás laboratóriumi diagnózisa központokban 3. Krónikus, progresszív betegség, amelyben a sejtmembrán-kloridtranszportjának zavara miatt a küls elválasztású mirigyek s!
Ennek következtében funkcióromlással kísért cystás, köt szövetes elfajulása következik be, ami legkifejezettebb a pancreasban, a tüd ben, a gastrointestinális és a hepatobiliáris rendszerben. Panaszok, tünetek, általános jellemz k CF-ben azok a szervek érintettek, melyeknek CFTR-t expresszálnak, így a tüda pancreas, a máj és a reproduktív traktus.
A gastrointestinális traktus betegségének a következménye a gyarapodási, növekedési zavar.
- Чело Ричарда нахмурилось, и он вопросительно поглядел на Николь.
- Magyar Orvosi Kamara - Egy májusi csütörtök krónikája
A klinikai kép rendkívül változatos, progresszív, adott betegre jellemz. A betegség leírása1 5. Vitatott, hogy a gyulladás vagy a fert zés az els dleges a progresszív tüd károsodás hátterében, a radiológiai diagnosztika fejl dése, már kora gyermekkorban strukturális hörg és tüd destrukció kimutatását teszi lehet vé.
A funkcióvesztés ütemében a jellegzetes kórokozók által fenntartott bakteriális gyulladás els dleges szerepet játszik.
A szekréciózavar és a granulocyta DNS okozta s! A krónikus tüd betegség els sorban a jobb szívfél terhelését okozza. A betegek életkilátásait az esetek többségében a tüd folyamat határozza meg, az átlagéletkor javulása az elmúlt évtizedben els sorban a krónikus bakteriális infekció hatékonyabb kezelésének köszönhet. Tünetek tachypnoe rohamokban jelentkezelhúzódó, dominálóan produktív köhögés perzisztáló mellkasröntgen elváltozások váladékhányás recidiváló obstructív bronchitis, recidiváló pneumonia, bronchiectasia mellkasi deformitás dobver ujj tüd vérzés pneumothorax orrpolyposis.
Ennek az alapfolyamatnak köszönhet en cystás fibrosisban igen sokszín! A vas deferensek korai elzáródása azoospermiát okoz. E Verejtékmirigyek A m unokatestvér hipertóniában sókoncentrációja magas, a normális ötszöröse lehet, s bár a verejtékezés készség csökkent, sóhiányos állapot alakulhat ki.
Súlyos sóvesztés a szervezet elektrolit egyensúlyának felborulásához, szívritmuszavarokhoz, sokkhoz vezethet csecsem kori veszély. A verejték magas NaCl tartalma diagnosztikus érték!.
Ha csak egyik, vagy másik szervrendszert érint tünetek manifesztálódnak, részleges, vagy inkomplett kórformáról beszélünk 5.
A gén ezernél több mutációja ismert. A géndefektus bizonyos eseteiben CFTR fehérje nem termel dik, el fordulhat csökkent mennyiségben vagy funkciózavart mutathat.
A leggyakoribb géndefektus, a delta F mutáció esetén nem megfelel en gikozilált fehérje képz dik, ami a sejt apikális felszínére jutás el tt degradálódik.
A CFTR mutációi a sejtmembrán klorid csatornájának defektusát okozzák, lényegében impermeábilitás figyelhet meg. Incidencia, prevalencia, morbiditás, mortalitás A CF a fehérb r! A múlt század közepén kevés CF m unokatestvér hipertóniában élte meg a tíz éves életkort, az es m unokatestvér hipertóniában az átlagos túlélés 29 évre n tt, ma megközelíti a 40 évet. A mutatók javulása a betegség komplex terápiájának, hatékonyabb gondozásának, az enyhébb kórformák egyre teljesebb felismerésének köszönhet.
Jellemz életkor A betegség els tünetei leggyakrabban csecsem - kisdedkorban jelentkeznek. A Újszülöttkori tünetek meconium ileus, meconium csap sy. Jellemz nem Nemi dominancia nem ismert. Diagnózis Praenatalis sz! Újszülöttkori sz! Az újszülöttkori diagnózis, és a korai kezelés javítja a túlélési mutatókat, csökkenti a kórházi kezelések számát és javítja a szomatikus és szellemi fejl dést. A verejtékvizsgálat érett újszülöttek esetén két hónapos kor után elvégezhetde m unokatestvér hipertóniában kórjelz ionérték 1 éves korig nem zárja ki a diagnózist Evidencia szint II3 1.
Anamnézis A családi anamnézisben gyermekkori halálesetek szerepelhetnek légúti és enterális tünetekkel kísérve. Újszülöttkorban a meconium ileus diagnosztikus.
Kötelez diagnosztikai vizsgálatok 4. Evidencia szint II6 Genetikai vizsgálat indikációja CF beteg tüneteket mutató testvér vagy rokon bizonytalan, határérték verejtékvizsgálati eredmény mutáció hordozó szül k esetén prenatális vagy preimplantációs genetikai vizsgálat 3.
Képalkotó vizsgálatok A képalkotó vizsgálatok nem a diagnosztika eszközei CF esetén azzal együtt, hogy radiológiai, különösen HRCT eltérések már a betegség kezdetén lehetnek, és a pulmonális folyamat el rehaladtával a röntgen kép is egyre jellegzetesebbé válik.
Az Egészségügyi Minisztérium s z a k m a i p r o t o k o l l j a
Az elváltozások típusosak, de nem specifikusak. A hasi UH vizsgálat évente min. Differenciáldiagnosztika A Légúti tünetek légúti fej dési rendellenességek krónikus légúti idegentest immundefektusok asthma bronchiale immotilis cilia szindróma egyéb okból kialakuló bronchiectasia autoimmun tüd betegségek alfa1 antitripszin hiány gastro-oesophagealis reflux jobb szívfél terhelésével járó congenitalis vitiumok B Emészt rendszeri tünetek coeliakia nekrotizáló enterocolitis kontaminált vékonybél szindróma fehérjeveszt enteropathia alfa1 antitripszin hiány coagulopathiák hepatopathiák C Endocrin és anyagcseretünetek pylorusstenosis SIADH anorexia nervosa diabetes mellitus EGÉSZSÉGÜGYI KÖZLÖNY 3.
Kezelés: komplex, speciális, több irányú A bázisterápia részei: 1. Antibiotikus kezelés 2. Légutak tisztítása, légz gyakorlatok 3. Mucolízis 4. Bronchodilatátorok 5. Oxigén 6. Gyulladás ellenes kezelés 7. Táplálás 8. Transzplantáció 9. Génterápia A CF jelenleg nem gyógyítható, de eredménnyel kezelhet betegség, m unokatestvér hipertóniában betegek gondozását, rendszeres kontrollját a CF központok végzik, akik koordinálják a háziorvosi ellátást, megszervezik a szükséges szakorvosi vizsgálatokat, szöv dmények fellépte esetén indikálják a fekv beteg m unokatestvér hipertóniában.
A gondozás célja a normális életmin ség fenntartása, a légúti infekciók megel zése és korai kezelése, valamint a megfelel tápláltság biztosítása. Nem gyógyszeres kezelés A Fizioterápia - a CF kezelésének egyik sarokköve.
Az eljárás lényege a jó fizikális és pulmonális állapot elérése, nem a leromlott állapot kevés eredménnyel bíztató ellensúlyozása. A diagnózis megállapítása után indokolt megkezdeni a CF beteg fizioterápiás oktatását, kezelését. A rendszeres fizioterápia gátolja légzésfunkció progresszív romlását. A fizioterápiát légúttisztító eljárásokat mintegy m unokatestvér hipertóniában zi, bevezeti az inhaláció elemei: hörg tágítók, váladékoldók, porlasztók Evidencia szint II8 A beteg rendszeres kontrollja a fizioterápia m unokatestvér hipertóniában módosítását teheti szükségessé.
Légúti váladékürít technikák I. Hagyományos mellkasi fizioterápia: posturális drenázs mellkasi ütögetés,vibráció II.
Evidencia szint III 3. Nappal alkalmazva csökkenti a légzési munkát, így javítja a fizikai teljesít képességet. Evidencia szint III B Táplálás - figyelembe kell vegye a megnövekedett energiaigényt, és a fokozott energiaveszteséget 12,13 A CF beteg megfelel táplálékfelvételét és hasznosítását számos tényez korlátozhatja pancreas elégtelenség maldigestio-fokozott veszteség étvágytalanság magasabb kalóriaigény a fokozott légzési munka következtében köhögési rohamok, reflux hajlam, hányás készség krónikus légúti fert zés A CF-es gyermek életmin ségét és életkilátásait dönt en befolyásolja a táplálás-kalorizálás-enzimpótlás hatékonysága.
- Tisztelt Dr.
- Magyar Belorvosi Archivum () | Arcanum Digitális Tudománytár
- Az Egészségügyi Minisztérium s z a k m a i p r o t o k o l l j a - PDF Free Download
- Igen, tessék! Kolozsvár közösségi havilap januári lapszáma by Igen, tessék! mozgalom - Issuu
- Magyar Belorvosi Archivum
- A magas vérnyomás oka fiatal korban
- És pittyen.
- Арчи понял, что предлагает Ричард.
A tápláltsági állapot és a táplálkozás min sége nagymértékben meghatározza a tüd funkciót, azaz a prognózist. Alultápláltság esetén a légzési izmok is sorvadnak, rosszabb lesz a légzés hatékonysága, a tisztító köhögés ereje, csökken a tüd elaszticitása és az immunológiai funkciók.
A malnutrició szignifikánsan rosszabb légzésfunkciókkal, életmin séggel és élettartammal jár. El bbi hátterében a nagyobb légzési munka, a krónikus gyulladás és a beta-adrenerg bronchodilatátorok állnak. Egyéb szervek súlyos érintettsége esetén az energiaigény még nagyobb lehet. Így cirrhosis hepatis esetén az inadekvát epesav-szekréció fokozza a zsírvesztésb l fakadó hiányt.
Diabetes mellitusban a glukosuria további additív energiavesztési tényez. A fehérje az életkorfügg RDA szerint adandó.
Ajánlás A14 Kifejezetten el nyös az anyatejes táplálás az els 6 hónapban. Ajánlás A15 Nem kielégít gyarapodás esetén maltodextrin, hiperkalorizáló tápszerek javasoltak. Közepes szénláncú zsírokat tartalmazó speciális tápszer MCT cholestasisban és az adekvát enzimpótlás ellenére nem javuló steatorrhoea esetén indokolt.
A többlet m unokatestvér hipertóniában a természetes ételekkel kell els sorban elérni pl. Az evés, mint örömforrás maradjon meg. Rostdús táplálás javítja a bélmotililitást, csökken a hasfájás, javul az étvágy. GERB estén a szondatáplálás el tt Nissen-féle fundoplicatiós m!
Egy májusi csütörtök krónikája
A megfelel egészségügyi ellátás szintje A CF betegek ambuláns gondozása a szükséges személyi és tárgyi feltételekkel rendelkeznagy betegszámú speciális központokban történik.
A CF betegek fekv beteg ellátása azokban az egészségügyi intézményekben vállalható fel, ahol a speciális betegek ellátásához szükséges személyi és tárgyi feltételei adottak.
Általános intézkedések Különös gondot kell fordítani a higiénés rendszabályok betartására, és rendszeres mikrobiológiai ellen rz vizsgálatok javasoltak a vizsgálóhelyiségekben a Pseudomonas aeruginosa transzmisszió megakadályozása céljából. Speciális ápolási teend k A CF beteg m unokatestvér hipertóniában ség szerint szül vel együtt izoláltan helyezend el a fekv beteg intézményben, különös el vigyázatosság szükséges az MRSA hordozók esetén.
Fizikai aktivitás Ld. Diéta Ld. Betegoktatás A CF beteg élete során számos kezelési módot, életmódbeli javaslatot kell, hogy megértsen és elfogadjon. A megfelelhatékony együttm!
A mûemlékeit. De csak akkor, ha elõbb jóllaktál az eleven várossal. Szabó László Város a Szamosnál címû novellájának sorait, mint a János Zsigmond Unitárius Kollégium tanulói, akik mûemlékvédõ mozgalmukkal országokon átívelõ felhajtást kerekítettek a Kolozsvár egykori fõ intellektuális útkeresztezõdésének számító New York szállónak?
Kívánatos a pedagógusok és az iskolatársak célzott felvilágosítása is pl. Gyógyszeres kezelés - jelent s szerepe van az életkilátások javulásában. Alapvet a váladékoldás, a pancreas enzim és vitamin pótlás, az infekciók gyors, effektív kezelése majd a szöv dmények hepatopathia, osteoporosis, diabetes mellitus, cardiális elégtelenség, oesophagus varicositas speciális ellátása. A Antibiotikus kezelés - kivitelezése kucsfontosságú. A CF beteg légúti nyálkahártyája különösen érzékeny S.
A vírusfert zések ezt az érzékenységet tovább fokozzák. A betegség progressziója szempontjából bizonyítottan a Pseudomonas aeruginosa mucoid törzsének van szerepe. CF esetén a szokványosnál hosszabb, magasabb dózisú antibiotikus kezelés szükséges. Az antibiotikus kezelés formái: a kezdeti Staphylococcus, Pseudomonas infekció eradikálása a krónikus Pseudomonas infekció intermittáló kezelése az akut infekció-exacerbáció ellátása, közti, vagy szupressív terápia antiinflamatios kezelés.
A Staphylococcus aureus infekció kezelése Az infekció detektálása után folyamatosan, akár két éves korig is alkalmazott per os flucloxacillin kezelés mérlegelend. Ajánlás B16 Amennyiben a Staphylococcus aureus eradikációja m unokatestvér hipertóniában, az érzékenységnek megfelel en második antibiotikum beállítása javasolt két hétre, majd ismételt mikrobiológiai mintavétel indokolt, és sikeres eradikáció után a flucloxacillin monoterápia folytatható. Ajánlás C16 Amennyiben az eradikáció továbbra is sikertelen, a kombinált per os kezelés további négy héttel meghosszabbítható, illetve klinikai tüneteket okozó infekció esetén két hetes kombinált, m unokatestvér hipertóniában intravénás kezeléssel váltható fel.
Ajánlás C16 Sikertelen eradikáció esetén a folyamatos flucloxacillin kezelés folytatása javasolt, és annak célzott kiegészítése indokolt minden infekciós tünet esetén.
Amennyiben intravénás antibiotikus kezelés válik szükségessé, annak megválasztásában az aktuális S. Ajánlás C16 A kezelést követ en ellen rz mikrobiológiai mintavétel szükséges. További pozitivitás esetén, amennyiben a beteg tünetmentes, és az antibiotikum célzottnak bizonyult, a per os kezelés meghosszabbítása javasolt kett -négy hétre. Ajánlás M unokatestvér hipertóniában Amennyiben a per os kezelés eredménytelen, két hetes célzott intravénás terápia indokolt.
Ajánlás C15 Infekciós tünet esetén negatív mikrobiológiai minta esetén is ismételt intravénás antibiotikus kezelés indokolt. Ajánlás C15 Amennyiben a H. Ajánlás C16 3. A kezelés csak ismételten negatív bakteriológiai minta esetén függeszthet fel. Ajánlás B16 Újabb infekciós tünet esetén, illetve ha a H.
Ajánlás C16 A korai Pseudomonas aeruginosa infekció kezelése A CF betegek kés bbi életmin sége és túlélése szempontjából dönt jelent ség!
A CF-es beteg légúti hámjához adaptálódott törzsek eradikálása nehéz. Az els P. Fiatal gyermekeknél azonnali célzott intravénás kezelés alkalmazandó. Ajánlás A16 A kombinált kezelés három hónapra történ meghosszabbítása a rekurrenciát 9 hónapról 18 hónapra növeli.
Ajánlás B16 A per os gyógyszerbevitel nehézsége, vagy életkori akadály esetén az inhaláció monoterápiában is eredményesen adható. Ajánlás A16 A TOBI vagy colistin kezelés eredménytelensége esetén, illetve infekciós tünet jelentkezésekor az inhaláció folytatása mellett két hetes ceftazidime, tobramycin intravénás kezelés indokolt. Az inhalációt az intravénás kezelés befejezése után három hónapig akkor is folytatni érdemes, ha a tenyésztés id közben negatívvá vált, és a P.
